前后联合入路治疗先天性颈椎半脊椎畸形并上胸椎重度脊柱侧凸1例

先天性腹腔脊柱是由于腹腔发育缺陷所致的腹腔形态及结构功能性异常，在婴儿当中其发病率大约为1/1000。胫骨半坐骨脊柱是先天性腹腔脊柱的一种，常见于Klippel-Feil综合征，与胸腰椎脊柱相比，此类脊柱在诊疗上比较少见。Deburge等和Winter等分别于1981年首次引述胫骨半坐骨脊柱及其病患原理，Ruf等在2005年对其进先为时详细阐述。近些年来，诊疗引述了多亦然胫骨半坐骨脊柱发病，病患原理各有不同。准予2015年该医院C5半坐骨脊柱并上脊柱重度腹腔侧凸1亦然，现将诊疗仅有过程报告如下。发病资料病征，男，18岁，因“胸胸段腹腔向左急直角10年余”收住院。随病征年纪快速增长，腹腔向左侧急直角逐渐加重，无相对来说感觉运动异常，无气喘、呼吸困难等伴随症状。查体：左上角观腹腔胸胸段向左侧急直角，两侧髂嵴理论上等高，左侧肩胛区相对来说“剃刀背”脊柱，躯干理论上平衡可，略向左偏。噬和尿泥同样、肝肾功能性、凝噬功能性等实验室体检及腹部B超、心电上图、心脏彩超体检结果理论上正常。冠心病提同上第1秒用力吸管末容积/用力脾活量（FEV1/FVC）为54%。在仅有腹腔X线片上测定Cobb角为81°（上图1a，b）；胫骨CT三维重建同上椎动脉和胸动脉前面理论上正常（上图1c，d），寰椎后腰缺如，C5半坐骨脊柱，C4，5坐骨及管和外揉合（上图1e，f）；胫骨MRI体检未见相对来说脊髓压迫。病患原理及结果病征入院后完善同样体检评估病痛，先天性胫骨半坐骨脊柱诊断明确，冠心病差，无法耐受移植手精，先为下颚头环牵引3个同月（牵引质量20kg）。牵引后核查仅有腹腔X线片，测定Cobb角为57°（上图1g），冠心病FEV1/FVC提高至65%。再次评估病痛后拟先为前后共同入路胫骨半坐骨缝合精。病征气管外科移植手精仅有身，取仰卧位，导尿，建立深静脉通道，精当中可不用电生理监测和自体噬回输。同样胸前路左横切口进入椎前间隙，显露C4~7坐骨及椎间盘侧面，确定C5半椎置后予以侧面缝合，摆放在引流管后逐层缝合。胸托受保护下病征改名仰卧位，同时水平方向下颚牵引（牵引质量5kg），不作C2~T9后正当中纵先为切口，咬除C2~T9棘突，分别在C2、C4、C6、T1~3、T5~6、T8~9左侧，C2、C4~7、T1、T5~9左方做为椎腰根皮带，处理方式T1~9两侧小足部，先为大营松解，预急弯镱棒并比较简单于两侧皮带上，旋棒后予以凸侧加压、凹侧撑开，精神科令人满意后螺帽比较简单。移植手精总时长245min，精当中出噬量大约1400mL，回输自体混和血小板300mL，输注同义血小板400mL，噬浆200mL。精后获取心电、噬氧监护及对症支持病患。精后5d拔除负压引流管，14d在胸胸支具受保护下下床社交活动。分别于精后第1天、精后3个同月和精后24个同月核查仅有腹腔正侧位X线片（上图1h~m），提同上内比较简单前面较好，精后各随访时间点Cobb角理论上无变化（分别为37°、37°、39°）。精后3个同月核查胫骨CT三维重建，同上大营植骨揉合较好（上图1n，o），随访仅有过程当中无感觉运动异常及其他并发症发生。讨论先天性胫骨脊柱大外是无症状的，其发病率难于准确总和，有研究引述先天性胫骨脊柱的发病率为1/42000~1/40000，女性发病率略高于年长者，其包含了胫骨胫骨脊柱、上胫骨脊柱和下胫骨脊柱，其当中由于坐骨肥大造成了的胫骨半坐骨脊柱常因所致腹腔侧凸可获得一时期医治。下颚头环牵引是当中重度腹腔脊柱围移植手精期辅助病患技精开发之一。有研究指出，成年人重度腹腔脊柱精先为进下颚头环牵引在加强冠心病和Cobb角方面仅功效较好，但对重度腹腔脊柱牵引功效却不甚令人满意，可能与骨骼成熟、腹腔僵硬某种程度有关。研究指出，在精神科移植手精完成后，重度腹腔脊柱病征的冠心病加强依赖于，甚至下降，这与腹腔脊柱本身造成了冠心病和脾容积损失有息息相关。对重度腹腔侧凸先为精前下颚牵引病患的有效性仍需进一步探讨。本亦然病征虽已成年（18岁），下颚头环牵引使病征Cobb角较精前加强29.7%，功效较为令人满意。经过数十年的外科技精开发持续发展，多种移植手精方式被可不用于半坐骨脊柱的病患当中，最主要前后共同入路内比较简单技精开发、凹侧松解前后共同入路精神科内比较简单技精开发、前后共同入路半坐骨缝合精以及单纯大营半坐骨缝合精等。在和成年人病征当中，大营椎腰根皮带的安仅有性和有效性仅被证实，但对胫骨半坐骨脊柱的比较简单功效尚无定论。2005年，Ruf等提出批评，由于胫骨区域解剖结构的简单化，可不可不对前后共同入路半坐骨完仅有缝合以获得最主要某种程度的精神科功效。本亦然病征亦可不对前后共同入路半坐骨完仅有缝合的方式，并进先为时了长节段的揉合比较简单，以以防病征在精后浮现腹腔理论上恶性循环或渐进代偿急弯形成，精前对椎动脉前面也不作了充分评估，减少了移植手精误认为。胫骨半坐骨脊柱在诊疗当中较为少见，移植手精病患可加诸脊柱，并以防代偿急弯成效。本亦然病征的病患结果证实了前后共同入路半坐骨缝合的有效性和安仅有性，为诊疗相似发病的医治提供一定借鉴。原始出处：张珂,尹佳,马骁,唐末波,高瑞,周许辉*.前后共同入路病患先天性胫骨半坐骨脊柱并上脊柱重度腹腔侧凸1亦然报告[J].腹腔外科杂志,2018,16(6):384-386.