本文远方大家复习下功能障碍室管膜病变，并介绍下一篇关于功能障碍室管膜病变的最新诊疗研究所自荐的化疗可先为性。
话不多问道，下面开始下卷。
什么是功能障碍室管膜病变？
功能障碍室管膜病变是一种先天性疾病，与胚胎发育处理过程之前室管膜细胞异位有关。其起源于脊髓上皮细胞组织，与脉络丛病变同为值得忽略的脊髓上皮细胞病变。
来张布片，一看以后尝（布 1）：
布 1 颅脊髓 MRI 下图为功能障碍室管膜病变
功能障碍室管膜病变与肺部病变
什么？好像像肺部病变？
来就让肺部病变的布片（布 2），对照下：
布 2 颅脊髓 MRI 下图为肺部病变
的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：
室管膜病变的腺壁较薄，腺液绝大多数为无色、透明的液体，和脊髓脊液相近。因此，在影像学检查表现上，其无法与肺部病变相鉴别。
那么，两者有什么关连吗？
答案是：以前有一定关连，后来两者又分开了。
如果没问明白，就问耐心问我从「脊髓上皮细胞病变」问道起：
「脊髓上皮细胞病变」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先重申的，用来描述四组来源于原始脊髓上皮细胞的之前枢脊髓系统会病变。这些病变曾包括：室管膜病变、脉络丛病变、脉络膜褶病变、脉络丛上皮细胞病变、胶样病变、肺部病变。
后来，随着对这些疾病的认识的提高，心理医生们挖掘出从起源、生理生理特点上认真研究，胶样病变和肺部病变其实是个同上外情况，于是将两者从脊髓上皮细胞病变之前去掉了。
总结两者不同之处有：
功能障碍肺部病变发病率相对更加高，与功能障碍室管膜病变相比达为 10:1；
功能障碍肺部病变常方知于脊髓池，而功能障碍室管膜病变多发生于脊髓实质内和脊髓室内；
最轻而易举的鉴别点：生理免疫组化结果不同。室管膜病变脊髓上皮细胞多种类型（GFAP 和 S-100）特征性（布 3），而肺部病变为阴性。
布 3a. 室管膜病变 HE×200；b：免疫组化染色，腺壁被覆上皮细胞 GFAP 特征性（Envision×100）
功能障碍室管膜病变诊疗特点是什么？
大多数功能障碍室管膜病变无明显征状，诊疗征状因病变增大对其周围结构设计从外部压迫，或堵塞脊髓脊液循环闭环造成脊髓积水起因。根据病变所在位置不同，其诊疗表现也各异，比如：帕金森氏症、轻偏瘫、复视、视角心室、意识征状等。
然而，事实上，绝大多数功能障碍室管膜病变患者并无诊疗征状。
另外，功能障碍室管膜病变一般为单发，但也有多发者（布 4）。
布 4 颅脊髓 MRI 必功能障碍多发室管膜病变
功能障碍室管膜病变化疗法理是什么？
与肺部病变化疗法理类似，多数学术界认为：
对于无诊疗征状者则不无需疗程化疗（对于病变比较大的必无需随访 MRI）；
而对于有征状者，则无需疗程化疗对病变展开内减压及腺壁切除。
诊疗上常方知的化疗方式如下：
立体有别于下腺液抽吸术、脊髓内镜/开颅阳台术（与脊髓室系统会或肺部下腔打通）、病变-肺部下腔或病变-脊髓室系统会分流术（内含分流管）、病变切除术
那么，到底哪种化疗可先为性更加值得自荐呢？
比较疗程优劣无外乎从疗程的安全性（伤痛形状、操作难度、疗程星期、之前风发生率）、实证（短期、长期、是否罹患）、所无需费用等方面重新考虑。
而至于哪种可先为性更加合适，还必无需根据患者的个体化特点来风险评估。故无法一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 同年份发表在 World Neurosurgery 上的研究结果，亦可大家参考资料。
译者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性研究研究，得出结论如下：
纯脊髓内镜阳台术化疗室管膜病变（文章大拇指的是与脊髓室系统会打通）的长期是令人满意的，改用该化疗方法更易伤痛较大的开颅疗程，也更易对分流术的依赖，是一种可先为的可先为性。
另外，既往有学术界担忧阳台术的效果不理想、术后易罹患。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章或许不认可这一点，其所观察的 6 同上功能障碍室管膜病变患者术后原征状均有显著改善，术后随访长远超 6 同年至 9 年星期，先为颅脊髓 MRI 证实所有室管膜病变重量均有扩大，无一同上罹患。
布 5 和布 6 为该文章之前改用脊髓内镜阳台术化疗功能障碍室管膜病变的两个流感。
布 5 A 和 B：MRI 问道明了一巨大之前脊髓病变，脊髓干明显受压；C：脊髓通讯系统会入路仍要；D：室间孔受积存变小；E：电凝后切掉腺壁；F：病变-脊髓室传递信息后的室间孔；G-I：术后 3 年检查和 MRI，可方知病变明显扩大，腺壁口仍然发挥作用。随访方知患者原脊髓征状几乎缓解
布 6 A：轴位 MRI 问道明了顶枕部一巨大病变；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为腺壁与脊髓室之间最薄的部分（距离最近）；C：脊髓通讯系统会入路仍要；D：阳台术之前，关颅前布片，可方知病变与脊髓室打通；E 和 F：术后 4 年检查和 MRI，结果证实病变重量扩大，腺壁口仍然发挥作用。患者原视角弱点的征状已消失，视角几乎恢复正常
先前，译者强调，在改用脊髓内镜阳台术之前要忽略不限 3 个细节：
1. 敦促在脊髓通讯系统会辅助下施先为内镜阳台术，以确保降低不必要的损伤；
2. 敦促前提电凝所开「窗」的外围，以确保该「窗」长期发挥作用；
3. 忽略留取腺壁标本，在剪下腺壁时要同时用镊子绑住以免掉入脊髓室。
本文译者 beta，首发于丁香园旗下神外专业网易公众号「神外星期」，感谢授权。
的有
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 功能障碍多发脊髓室外室管膜病变一同上报告并文献复习. 之前华脊髓外科杂志.2013,29(7):722-723.
4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.
4. 吴茂春, 罗世祺. 脊髓上皮细胞病变. 之前华脊髓外科杂志.2006,22(8):515-516.
编辑： 程培训相关新闻
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